75%가량이 15~25세 발생
야간통·종창·압통 등 증상
항암화학요법과 수술 병행

뼈(골(骨))는 뇌나 심장 같은 중요한 장기를 보호하는 역할을 가지고 있으며, 인체의 형태와 체중을 유지하게 하는 중요한 장기이다. 근육의 수축을 통해 관절의 운동과 보행이 가능하게 하는 역할을 한다. 생화학적인 면에서도 칼슘을 포함한 무기 이온의 저장고 역할을 해 이온 평형에 관여하고 있으며, 조혈기능을 갖고 있어 혈액의 중요 공급원이다. 이번회에서는 뼈에 종양이 생기는 희귀 암인 골육종에 대해 제주대학교병원 정형외과 남광우 교수의 도움으로 알아본다.

▶골육종

골에 생기는 악성 골종양 중에서 가장 흔한 종양(35.9%)으로, 약 75%가 15~25세에서 발생해 6세 이하나 60세 이상에서는 매우 드물게 존재한다. 연간 약 171명의 발생자가 보고되고 있으며, 남자가 약 1.5배 정도 많다. 대부분 장관골(몸의 긴뼈) 양 끝 부분에 발생하고, 무릎 주변에서 절반 이상 나타난다.

▶원인 및 증상

골육종은 어느 인종에서나 유사한 빈도로 발생하며, 몇몇의 드문 증후군의 내력을 가진 유전 집단을 제외하고는 유전적 소인이 발병에 작용하지 않는 것으로 알려져 있다. 골육종은 원발성(原發性=다른 원인에 의해서 질병이 생긴 것이 아니라, 그 자체가 질병인 성질)과 속발성(續發性=어떤 병이 다른 병에 바로 이어서 생기는 특성)으로 분류되는데, 속발성 골육종으로는 방사선 조사 후 발생하는 골육종과 파제트병, 섬유성 이형성증, 골경색증, 골형성 부전증, 골연골종, 골모세포종에서 발생한 것 등이 있다. 그러나 10대에서 나타나는 대부분의 골육종은 특별한 원인이나 기저질환 혹은 기저병소가 없는 원발성 골육종이다.

가장 흔한 증상으로는 동통 특히 야간통, 종창, 압통, 병적 골절 등이 나타날 수 있다. 진행되거나 전이병소가 발생하는 경우 체중감소, 식욕부진, 발열 등의 전신 증상 나타날 수 있다. 그러나 골종양은 대부분 그 증상이 애매모호한 경우가 많으며 증상이 전혀 없는 경우도 있다.

▶진단

단순 방사선 사진(X-ray)에서 심한 골파괴가 관찰된다. 종양의 내부는 골 용해성 및 경화성 부위가 혼합된 음영이 관찰되고, 그 경계가 불분명하게 관찰된다. 골막 부위에서는 반응성 신생 골과 햇살 모양의 골 형성을 관찰할 수 있다.

종양의 골 및 연부조직의 침범범위를 파악하고, 수술방법을 결정하는 데 자기 공명 영상 검사(MRI)가 필수적으로 있어야 한다. 뿐만 아니라 자기 공명 영상 검사는 치료가 효과적으로 진행되는지를 판단하며, 수술 후 재발 여부를 확인하는 데도 필수적인 검사법이다.

골육종은 폐전이가 가장 흔하므로 반드시 흉부 방사선 검사 및 흉부 전산화 단층 촬영(CT)를 해야 하고, 척추, 골반 등의 골격계와 다른 장기로의 원격 전이 여부를 파악하기 위한 골스캔 검사, 양성자 단층 촬영(PET)등을 실시해야 한다.

골육종의 확진을 위해서는 반드시 조직검사가 필요하며, 충분한 조직을 얻기 위해 수술실에서 마취하에 시행하는 절개적 생검을 주로 한다. 이를 통해 조직을 현미경적으로 확인, 골육종을 확진하게 된다.

▶병기

골육종의 경우 임파선을 통한 전이보다는 혈관을 통한 전이의 빈도가 훨씬 높다. 대표적인 전이부위는 폐 조직이다. 일반적으로 알려진 것 처럼 전이가 있는 경우 악성종양의 치료성적이 좋지 않으므로, 치료 목표를 완치 생존에서 종양관리 정도로 수정할 수 밖에 없는 경우가 많은 것으로 알려지고 있다. 그러나 최근에는 골육종 폐전이의 수술 및 항암화학 요법을 도입해 적극적으로 치료하고자 하는 경향에 힘이 실리고 있다.

▶치료

골육종의 치료는 항암화학요법과 수술적 치료를 병행하는 것이 원칙이다. 수술 전 항암화학 요법으로는 조직검사를 통해 골육종이 확진될 경우 시행한다.

수술적 치료의 기본 원칙은 광범위 절제가 원칙이며, 절제 후 신경과 혈관을 살릴 수 있을 경우에는 절단하지 않고, 사지 구제술을 할 수 있다. 수술 후 항암화학요법은 적출된 종양에서 대부분이 괴사된 경우 수술 전 항암제를 그대로 사용하며, 괴사 정도가 적을 경우는 항암제를 바꿔 실시한다.

사지 구제술이란 사지를 절단하지 않고 광범위 절제술을 시행하는 방법으로, 종양에 대한 광범위 절제 후 이로 인해 초래된 골격, 관절, 연부조직을 재건하는 모든 과정을 지칭한다. 골격 결손을 재건하는 방법에 따라 종양 대치물 삽입술, 동종골 이식술, 재처리 자가골 이식술, 골-대치물 복합체 이식술, 절재 유합술 등으로 나눌 수 있다.

▶예후

진단 시 전이가 없는 경우 현재 약 70% 의 환자에서 완치가 가능해졌다. 폐전이가 있는 경우는 전체의 15% 정도로, 예후가 상대적으로 불량하다. 종양의 수술시 전이 병소도 함께 제거하는 것이 원칙이며, 20~30% 정도의 환자가 완치가 가능하다. 좋은 예후 요인으로는 수술 전 화학요법으로 종양의 괴사정도가 클수록 예후가 양호하며, ▷병의 진행상태가 초기이고 ▷종양의 크기가 작을수록 ▷종양의 위치가 절제하기 쉬울수록 ▷병적 골절이 없을수록 양호한 예후를 갖는다.

▶예방

골육종의 자주 나타나는 연령에서 뼈 혹은 관절통을 호소하는 경우 반드시 골-연부종양 전문의에게 진료를 받아야 한다. 그러나 초기 병변의 경우 단순 방사선 촬영 상 이상이 없는 것처럼 보이는 경우도 많아 통증이 지속되는 경우에는 반드시 일정한 기간을 두고 재촬영을 해야 한다. 경우에 따라서는 골 주사검사 혹은 자기 공명 영상 검사 등의 정밀 검사가 필요하다.